[其他] arterial venous malformation

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avm:arterial venous malformation
根据100例幕上AVM的观察将病变分为五类:
①多单元型：由多根动脉与静脉组成血管团，含有多处AV瘘。约占总数的82％。
②一单元型：祗有一根供血动脉及一条引流静脉形成的单独的AV瘘。多为小型病变，约占10％。
③直线型：有一根动脉直接与一静脉或静脉窦相连。多见于婴儿，例如大脑大静脉瘤，约占3％。
④复合型：颅内及颅外动脉双重供血，回流静脉亦有颅内的与颅外的，约占3％。⑤静脉壁型：由颅外动脉直接与颅内静脉窦相通，或经动脉的头皮、颅骨、及硬脑膜支与颅内静脉窦沟通，很少见，约占2％。
根据手术完整切除的AVM标本65例经灌注塑料后观察，认为可将AVM分为四类:
①曲张型：动脉与静脉均明显曲张，相互扭结在一起，内含有多处AV瘘，占64．6％。
②帚型：动脉较挺直，从动脉发生树枝状分枝，直接进入静脉，静脉的曲张亦较轻微，占11％。
③动静脉瘤型：动脉与静脉都很粗大，有多个不规则的球囊状膨大结构所组成，占12．2％。
④混合型：为上述三种类型的混合体。
组织学检查示病变由大小不等的血管组成，管壁厚薄不等，呈各不同角度的断面，但都较成熟，具有正常血管层次。内膜呈不同程度增生，有的突入管腔，几乎堵塞管道。粥样硬化斑散在可见。部分管腔内见有血栓形成。血管间隙内有结缔组织及少量变性的脑组织，但不见毛细血管。出血迹象随处可见。

在AVM周围的脑组织有缺血性改变，血管扩张，白质水肿，并有胶质增生所形成的假包膜。出血引起的继发性改变如腔隙的形成，含铁血黄素的沉积等散在可见。病变对侧的脑动脉由于向病侧提供侧支亦可增粗，偶可见到有动脉瘤形成。巨大型高流量AVM可因使血液回流量增加而使右心扩大，甚至发生右心衰竭，婴幼儿中尤为多见。
临床表现
只有少数隐性及较小的AVM可以长期没有症状，绝大多数AVM病人到一定年龄时都会发病。发病有以下几种类型：
（一）卒中型 多见于青少年在1次体力活动或情绪波动之后，也可以完全没有诱因的情况下突然发病，出现剧烈头痛、呕吐、颈项强直、Kernig征阳性，严重者随以意识障碍或昏迷，醒后有失语，偏瘫、偏感觉障碍、偏盲等。

（二）癫痫型 多见于较大的AVM病例中，有间歇性抽搐发作，可以为部份性或全身性，也可先以部分性抽搐开始，以后继发性向全身扩散。此型见于20～40％的AVM病例。抽搐的长期结果可有轻瘫并有轻度肢体萎缩。有癫痫发作病人，如再有SAH发作，则AVM的诊断即可确定。

（三）短暂脑缺血型，又称TIA型 出现反复的短暂的肢体瘫痪或无力，一般都在体力活动或运动之后，但历时很短，迅即恢复正常。情况很象脑缺血性卒中，但病人年纪轻，没有动脉粥样硬化及高血压史。

（四）肿瘤型 发病较慢，呈逐渐发展的肢体瘫痪，主要是由于进行性脑缺血或AVM有部分血栓形成所引起。

除以上发病的型式不同外，病人还可有下列一些症状：

1．头痛60％以上病人有长期头痛史，大多局限于一侧，类似偏头痛，可能与脑动脉及脑膜动脉的扩张有关。

2．进行性智力减退 见于巨大的AVM中，由于脑盗血的程度严重，脑组织有弥漫性缺血及发育障碍。有的因癫痫发作频繁，脑功能受到癫痫放电及抗痫药物的双重抑制作用使智力减退。

3．颅内杂音 病人自己感觉到的要比旁人能听到者为多。当AVM巨大并位于浅表部位或累及硬脑膜或颅外组织时，杂音才较明显。压迫同侧颈总动脉可使杂音消失。

4.眼球突出 为较少见的AVM症状。可见于颞叶前端或有较大静脉引流入海绵窦，引起该窦静脉压增高时。但都没有眼球的搏动。

幕下的AVM要比幕上的AVM隐蔽，症状亦较少。大多均因有自发的SAH而被发现。少数是因为颅内压增高，视神经继发萎缩、视力障碍，进行性共济失调等才被检查出来的。

（没有控制不住说话的症状！不知道是妙手杜撰还是几率太小没有写上！）